Falsedad informativa o incompetencia periodística

Si se hubieran molestado en conocer PW, sabrían que les han enredado con la noticia. Como padre me siento desgarradoramente indignado, ¿Cómo la ignorancia puede ser tan atrevida?. Hace unas horas ha saltado la falsa noticia: “Científicos australianos revierten en ratones el Síndrome de Prader-Willi”. ¿Qué otro anhelo, aunque sea en ratones, puede ser más ansiado?. Todos los sistemas “automatizados” se hacen eco, sin comprobar, documentar o interesarse de una realidad que no se corresponde, ni por mucho, al titular.

“MADRID, 25 (EUROPA PRESS) - Científicos australianos han curado ratones de la enfermedad muscular que causa el denominado Síndrome de Prader-Willi, según una información publicada ’online’ hoy en el ’Journal of Cell Biology’. Este hallazgo que podría ayudar a miles de familias en todo el mundo, con hijos que padecen esta enfermedad rara, consistente en una hipotonía generalizada en los músculos del recién nacido.”

Llevo unas horas, intentando localizar la “información publicada” en Journal of Cell Biology, y creo necesario escribir este post, antes de que la incendiaria llama de la irresponsabilidad, se extienda, al menos, entre las familias que tenemos que hacer frente, un día si y otro también, al desconocimiento de quien no quiere conocer.

Bienvenido sean los hallazgos (Rescue of skeletal muscle -actin–null mice by cardiac (fetal) -actin) que puedan suponer una esperanza para cualquier persona con una enfermedad y, especialmente para las personas con esta minoritaria, poco frecuente y compleja cromosomopatía congénita llamada Síndrome de Prader-Willi.

Evidentemente, la ignorancia de quien ha escrito el titular, y la noticia, no le exime de la irresponsabilidad de asociar PW, entre otras cosas a: “... produce que la mayoría de los niños afectados queden severamente paralizados, y la muerte en la mayoría de los casos antes de cumplirse el primer año de vida”. Semejante barbaridad y falsedad, ¿qué respuesta debería tener?.

Posiblemente las investigaciones que contribuyan a mejorar la hipotonía generalizada, un aspecto más de la complejidad del SPW, pueda tener repercusiones importantes para las personas con PW, pero de ahí a “revertir ... el síndrome de Prader-Willi”  aunque fuese en ratones, hay un abismo.

Señores y señoras de EUROPA PRESS (por ser la fuente mayoritariamente citada) antes de “lanzar” una noticia, por favor documéntense, hoy es posible y no contribuyan a incrementar incertidumbres, desesperanzas y falsas esperanzas de tantas familias. Aunque minoritarias, merecemos un respeto, una rectificación pública y correcta de la información.

Noticia: MADRID, 25 May. (EUROPA PRESS)

Científicos australianos han curado ratones de la enfermedad muscular que causa el denominado Síndrome de Prader-Willi, según una información publicada ’online’ hoy en el ’Journal of Cell Biology’. Este hallazgo que podría ayudar a miles de familias en todo el mundo, con hijos que padecen esta enfermedad rara, consistente en una hipotonía generalizada en los músculos del recién nacido.

La investigación revela cómo un equipo del Western Australian Institute for Medical Research (WAIMR) ha restaurado la función muscular en ratones con un tipo del denominado síndrome de ’Floppy Baby’, o hipotonía, una miopatía congénita que provoca que los niños nazcan sin la capacidad para utilizar sus músculos apropiadamente.

Esta incurable dolencia produce que la mayoría de los niños afectados queden severamente paralizados, y la muerte en la mayoría de los casos antes de cumplirse el primer año de vida.

La doctora Kristen Nowak, principal autora de la investigación, dijo que en el experimento desarrollado "los ratones con este síndrome deberían haber vivido no más de nueve días, pero una vez tratados antes de nacer, presentaron después del alumbramiento una función muscular normal, permitiéndoles vivir de forma normal y activa hasta su edad avanzada habitual", explicó.

El equipo fue capaz de curar a los ratones con una forma recesiva de una condición genética que reemplaza la actina desaparecida del músculo óseo --una proteína que permite a los músculos contraerse-- con una actina similar encontrada en el corazón. Esta investigación partió de la observación de varios casos de niños que si bien carecían de la actina en su músculo óseo, debido a la mutación genética que causa la dolencia, no estaban totalmente paralizados en el momento del nacimiento.

Tras realizar una inspección más detallada, encontraron que esto era debido a que la actina del corazón, otra forma de esta proteína, se mostraba anormalmente activada en sus músculos óseos.

La actina del corazón se encuentra en el músculo cardiaco y, durante el desarrollo fetal, también trabaja en músculos óseos de otras partes del cuerpo, pero en el nacimiento, esta actina desparece casi por completo en los músculos óseos. Utilizando técnicas genéticas, este equipo logró reactivar esta actina en dichos músculos, favoreciendo que los ratones nacieran libres de la enfermedad.

Enviado por: F. Briones

2 comentarios

[Fape - 30 de julio de 2009 - 20:04]

Fernando, entiendo la frustración que puedas sentir al leer esta información pero la publicación de la que me he hecho eco, con la intención de ayudar a dar a conocer esta enfermedad, dice eso.

Quizá sea una interpretación de quien escribió el artículo en WAIMR, sin embargo allí dejan medios para contactar con los autores.

Si estás interesado revisa la info en http://www.waimr.uwa.edu.au/news/2009.05.25_Floppy-Baby-Syndrome.html

Por otra parte, decirte que el comentario que dejaste en el artículo que publiqué simplemente daba error y por eso fue quitado, si deseas que lo incluya envíalo para agregarlo.

De igual forma si deseáis que publique mas información sobre el síndrome podéis enviarmela que con gusto lo hago. Espero poder ayudar aunque sea un poco en dar a conocer detalles sobre este mal.

[Mariano Riestra - 26 de mayo de 2009 - 15:37]

No sé si alegrarme más porque el PW aparezca en las noticias. Aunque sea con imprecisiones.
O de conocer dónde pueda hallarse el patrón biológico causante de la hipotonía neonatal del PW, caso de confirmarse el dato comunicado: la > puede ser candidata responsable.
De lo que si me alegro es de que una pequeña organización de España, sea capaz de inmediato (menos de 24h. desde su publicación por la agencia Europa Press) de emitir su opinión sobre lo acahecido. Informando y orientando a las madres y padres sobre esta vía de "reversión" del PW, en ratones.
Sólo puedo añadir tras lo revisado que este tipo de hipotonía si resulta mortal(en altísimo grado: cercana al 10,7/10.000 h. n. v.) sin los apoyos propios de una medicina moderna.
Y que tanto la IPWSO, como la AESPW, deben tomar (si no lo han hecho ya) cartas en el asunto. No tanto para revisar la actuación de la agencia, sino para monitorizar los reales resultados de estos estudios.
[Actina: Proteína. Véase, vg.: http://www17.wolframalpha.com/input/?i=actin].
Gracias por el diligente servicio.